Что тако гемофилия?

skwork:

Гемофилия mdash; это «нарушение процесса свертываемости крови, которое является наследственным и характеризуется нарушением или снижением «синтеза факторов свертывания крови VIII или IX. Оба эти фактора необходимы для» образования стабильного сгустка крови, который в свою очередь необходим для остановки кровотечения. Если в крови нет в достаточного количества одного из этих факторов, то кровотечение может длиться довольно долго. У больного гемофилией уровень «свертывания меньше, чем у здорового человека.

Есть «две разновидности гемофилии, которые обусловлены «»различными молекулярными дефектами. У больных гемофилией A отсутствует, снижен либо нарушен синтез фактора свертывания VIII, а у больных с гемофилией B, «тек же нарушения касаются фактора свертывания крови IX.

«

Характер обоих типов гемофилии практически одинаковый и выражается «продолжительными , повторными и отсроченными кровотечениями . Наиболее распространёнными являются кровоизлияния в мышцы и суставы. Если не осуществлять своевременное и эффективное лечение данных кровотечений, то они приводят к «изменениям в суставе (артропатии) и мышечной атрофии, что однозначно приведёт «к инвалидности.

«

По своей тяжести такое заболевание как гемофилия разделяется на три степени: «легкую, умеренную и тяжелую. Тяжесть гемофилии зависит от уровня активности дефицитного фактора свертывания крови. У больных страдающих тяжелой формой уровень активности фактора в крови составляет менее 1%. Кровотечения при тяжелой форме в основном возникают неожиданно, спонтанно или могут быть вызванны незначительной для здорового человека травмой. При умеренной форме гемофилии уровень фактора варьируется в пределах от 1 до 5%. При легкой форме гемофилии уровень дефицитного фактора составляет более 5%. Кровотечения при легкой форме гемофилии возникают в основном только после значительной травмы.

«

Приблизительно 70% пациентов страдают от тяжелой и умеренной формой гемофилии, «им требуется» лечение возникающих «кровотечений приблизительно один-два раза в год, или даже нескольких раз в месяц. Тяжелая форма обычно выявляется в первые годы жизни, умеренная диагностируется mdash; в детском или дошкольном возрасте, легкая mdash;» после травмы либо хирургического вмешательства.

«

Лечение пациентов страдающих гемофилией в основном основано на применении заместительной терапии концентратами факторов VIII или IX. Пациенты получают данную терапию при необходимости или в профилактическом режиме. Профилактическое лечение» поддерживает содержание фактор в крови на таком уровне как 1-2%, то есть, «как бы позволяет перевести заболевание из тяжелой формы в умеренную.

«

Однако проведение данной терапии может привести к осложнениям .» Самое тяжелое из них является выработка в организме человека ингибиторов к факторам заместительной терапии.

«

Ингибиторы являются антителами, которые могут связываться с фактором VIII или IX вводимым пациенту, и подавляют его активность. Заместительная терапия теряет свою эффективность.» «Ингибиторы вырабатываются организмом (в основном) у больных с тяжелой формой заболевания на протяжении первых пяти лет жизни. При разновидности гемофилии A возможность появления ингибирующих антител может достигнуть 30% , а при гемофилии B mdash; 5%.» Наличие ингибитора можно заподозрить уже «в тех случаях, когда проводимая ранее «заместительная терапия уже не приводит к остановке кровотечения. Количественно ингибитор принято измерять в Бетезда «(БЕ).

«