Что тако гемофилия?

что такое гемофилия?

Artur
  1. iulia говорит:

    Гемофилия является редким наследственным заболеванием, характеризующаяся нарушением коагуляции или свертыванием крови. При получении травм любого характера, кровотечение у больных этой болезнью продолжается значительно дольше, нежели у здоровых людей. Нередко встречается случаи развития внутреннего кровотечения, особенно в суставах.

    Гемофилия может быть и приобретенной, в таких случаях развитию болезни способствуют выработанные антитела в организме к факторам свертывания крови.

    У рожденных с этой болезнью белок, который необходим для нормального процесса свертывания крови отсутствует, либо находится на весьма низком уровне. Вот эти самые белки и являются факторами свертывания крови.

    Гемофилии, за редкими исключениями, подвержены только мужчины.

    Под фактором свертывания крови называют группу веществ, в основном белков, работающие с тромбоцитами, способствуя сворачиваемости крови. В случае повреждений кровеносных сосудов при помощи факторов свертывания тромбоциты соединяются друг с другом, тем самым закрывая поврежденные участки.

    А у людей с этой болезнью кровь сворачивается медленно, так как отсутствуют факторы свертываемости либо их очень мало. Это может следствием больших кровопотерь или повреждений органов и тканей организма. В результате могут быть необратимые нарушения, в худшем случае смерть человека. Для остановки кровотечения, больным гемофилией требуется ввод факторов свертывания.

    Гемофилия может быть двух типов:

    — Гемофилия А ndash; характерна низким уровнем (отсутствием) фактора свертывания VIII.

    — При гемофилии В ndash; характерен низкий уровень (отсутствие) фактора свертывания IX.

    Гемофилию подразделяют на мягкую, умеренную или тяжелую степень, что зависит от числа факторов свертывания крови.

    Гемофилия есть наследственное заболевание, и вызывается оно дефектом в генах, определяющие вырабатывание организмом фактора свертывания крови VIII и IX. Гены эти носит Х-хромосома.

  2. skwork говорит:

    Гемофилия mdash; это «нарушение процесса свертываемости крови, которое является наследственным и характеризуется нарушением или снижением «синтеза факторов свертывания крови VIII или IX. Оба эти фактора необходимы для» образования стабильного сгустка крови, который в свою очередь необходим для остановки кровотечения. Если в крови нет в достаточного количества одного из этих факторов, то кровотечение может длиться довольно долго. У больного гемофилией уровень «свертывания меньше, чем у здорового человека.

    Есть «две разновидности гемофилии, которые обусловлены «»различными молекулярными дефектами. У больных гемофилией A отсутствует, снижен либо нарушен синтез фактора свертывания VIII, а у больных с гемофилией B, «тек же нарушения касаются фактора свертывания крови IX.

    «

    Характер обоих типов гемофилии практически одинаковый и выражается «продолжительными , повторными и отсроченными кровотечениями . Наиболее распространёнными являются кровоизлияния в мышцы и суставы. Если не осуществлять своевременное и эффективное лечение данных кровотечений, то они приводят к «изменениям в суставе (артропатии) и мышечной атрофии, что однозначно приведёт «к инвалидности.

    «

    По своей тяжести такое заболевание как гемофилия разделяется на три степени: «легкую, умеренную и тяжелую. Тяжесть гемофилии зависит от уровня активности дефицитного фактора свертывания крови. У больных страдающих тяжелой формой уровень активности фактора в крови составляет менее 1%. Кровотечения при тяжелой форме в основном возникают неожиданно, спонтанно или могут быть вызванны незначительной для здорового человека травмой. При умеренной форме гемофилии уровень фактора варьируется в пределах от 1 до 5%. При легкой форме гемофилии уровень дефицитного фактора составляет более 5%. Кровотечения при легкой форме гемофилии возникают в основном только после значительной травмы.

    «

    Приблизительно 70% пациентов страдают от тяжелой и умеренной формой гемофилии, «им требуется» лечение возникающих «кровотечений приблизительно один-два раза в год, или даже нескольких раз в месяц. Тяжелая форма обычно выявляется в первые годы жизни, умеренная диагностируется mdash; в детском или дошкольном возрасте, легкая mdash;» после травмы либо хирургического вмешательства.

    «

    Лечение пациентов страдающих гемофилией в основном основано на применении заместительной терапии концентратами факторов VIII или IX. Пациенты получают данную терапию при необходимости или в профилактическом режиме. Профилактическое лечение» поддерживает содержание фактор в крови на таком уровне как 1-2%, то есть, «как бы позволяет перевести заболевание из тяжелой формы в умеренную.

    «

    Однако проведение данной терапии может привести к осложнениям .» Самое тяжелое из них является выработка в организме человека ингибиторов к факторам заместительной терапии.

    «

    Ингибиторы являются антителами, которые могут связываться с фактором VIII или IX вводимым пациенту, и подавляют его активность. Заместительная терапия теряет свою эффективность.» «Ингибиторы вырабатываются организмом (в основном) у больных с тяжелой формой заболевания на протяжении первых пяти лет жизни. При разновидности гемофилии A возможность появления ингибирующих антител может достигнуть 30% , а при гемофилии B mdash; 5%.» Наличие ингибитора можно заподозрить уже «в тех случаях, когда проводимая ранее «заместительная терапия уже не приводит к остановке кровотечения. Количественно ингибитор принято измерять в Бетезда «(БЕ).

    «

  3. Андрей говорит:

    Кратко. Гемофилия — это наследственная болезнь, которая проявляется в нарушении правильного свёртывания крови. То есть даже при малейшем повреждении, кровотечение может затянуться. Болезнь не лечится, но научились замедлять процессы её развития и останавливать её проявление.

    Наиболее сильно эта болезнь присуща наследникам Британского престола. Есть теория, что болезнь связана с малоподвижностью.

Добавить комментарий

Войти с помощью: